Livelli di ferritina nei bambini con anemia falciforme sottoposti a trasfusioni di sangue croniche
La trasfusione di sangue cronica è sempre più indicata nei pazienti con anemia a cellule falciformi. La misurazione del conseguente sovraccarico di ferro rimane un problema ancora aperto.
Bambini senza epatite virale coinvolti in 2 studi per la prevenzione dell’ictus sono stati esaminati per sovraccarico di ferro ( STOP e STOP2; n=271 ).
La maggior parte di questi bambini aveva ricevuto una terapia chelante a base di Desferrioxamina ( Desferal ).
Le variazioni nei livelli plasmatici di ferritina appaiono non lineari rispetto al carico di ferro trasfusionale stimato, pre-chelazione, o con le concentrazioni di ferro epatico.
Il coefficiente di correlazione medio tra ferritina sierica e carico di ferro da trasfusione ( pazienti/osservazioni, 26 di 164 ) è stato pari a r=0.70; mentre tra ferritina sierica e concentrazioni di ferro epatico ( pazienti/osservazioni, 33 di 47 ) è stato r=0.55.
La maggior parte dei pazienti con ferritina plasmatica tra 750 e 1500 ng/ml ha presentato un carico di ferro trasfusionale tra i 25 e 100 mg/kg ( pazienti/osservazioni, 24 di 50 ) o una concentrazione di ferro epatico tra 2.5 e 10 mg/g di peso secco di fegato pari a 3000 ng/ml o superiore ( pazienti/osservazioni, 8 di 9 ).
La maggior parte dei pazienti con ferritina plasmatica di 3000 ng/ml o superiore aveva un carico di ferro trasfusionale di 100 mg/kg o superiore ( pazienti/osservazioni, 7 di 16 ) o una concentrazione di ferro epatico di 10 mg/g di peso secco del fegato o superiore ( pazienti/osservazioni, 11 di 18 ).
Anche se i cambiamenti di ferritina sierica non sono risultati lineari, livelli inferiori a 1500 ng/ml hanno indicato prevalentemente un sovraccarico di ferro accettabile; livelli di 3000 ng/ml o superiori erano specifici per un sovraccarico di ferro significativo e sono stati associati a danno epatico.
Tuttavia, per determinare con precisione il sovraccarico di ferro nei pazienti con livelli di ferritina plasmatica mediamente elevati, sono necessari altri metodi. ( Xagena2009 )
Adamkiewicz TV et al, Blood 2009; 114: 4632-4638
Emo2009 Gastro2009 Pedia2009
Indietro
Altri articoli
Isoquercetina per la tromboinfiammazione nell'anemia falciforme
I dati di un piccolo studio condotto su pazienti affetti da cancro suggeriscono che il trattamento con Isoquercetina ( IQ...
Zinco per la prevenzione delle infezioni nei bambini con anemia falciforme
Dati provenienti da piccoli studi clinici negli Stati Uniti e in India suggeriscono che l’integrazione di Zinco riduce l’infezione negli...
Deferiprone per il sovraccarico di ferro trasfusionale nell'anemia falciforme e altre anemie
I dati di sicurezza ed efficacia a lungo termine del chelante del ferro Deferiprone ( Ferriprox ) nell'anemia falciforme...
Modifica CRISPR-Cas9 dei promotori HBG1 e HBG2 per il trattamento dell'anemia falciforme
L’anemia falciforme è causata da un difetto nella subunità beta-globina dell’emoglobina adulta. L'emoglobina falciforme polimerizza in condizioni ipossiche, producendo globuli...
L'anemia falciforme è un fattore di rischio per la microangiopatia trombotica associata al trapianto nei bambini
La microangiopatia trombotica associata al trapianto ( TA-TMA ) e l'anemia falciforme ( SCD ) condividono le caratteristiche dell'attivazione endoteliale...
Neoplasie secondarie dopo trapianto di cellule emopoietiche per anemia falciforme
Sono stati riportati l'incidenza e i fattori di rischio per neoplasia secondaria dopo trapianto per anemia falciforme. Sono stati inclusi in...
Normalizzazione dell'emodinamica cerebrale dopo trapianto di cellule staminali ematopoietiche nei bambini con anemia falciforme
I bambini con anemia falciforme ( SCD ) mostrano stress emodinamico cerebrale e sono ad alto rischio di ictus. Si...
Efficacia biologica e clinica di LentiGlobin per l'anemia falciforme
L'anemia falciforme è caratterizzata dalla recidiva dolorosa di eventi vaso-occlusivi. La terapia genica con l'uso di LentiGlobin ( bb1111; Lovotibeglogene...
Canakinumab nei bambini e nei giovani adulti con anemia falciforme
L'eccessivo rilascio intravascolare di contenuto cellulare lisato dai globuli rossi danneggiati ( RBC ) nei pazienti con anemia falciforme può...
Sevuparina per il trattamento della crisi di dolore acuto nei pazienti con anemia falciforme
Non esistono trattamenti approvati per le crisi vaso-occlusive nell'anemia falciforme. La Sevuparina è un nuovo eparinoide a basso peso molecolare...